Les sarcomes sont des tumeurs malignes rares issues des cellules mésenchymateuses. Ils représentent moins de 1% des tumeurs chez l’adulte. L’incidence annuelle est 1.8/100000.
Quatre-vingts pour cent des sarcomes touchent les tissus mous, 20% sont osseux.
Les principales localisations des sarcomes sont les cuisses-fesses et aines (46%), le membre supérieur (13%), le tronc (18%), le rétropéritoine (13%) et la tête et le cou (9%).
Quelles sont les facteurs favorisant l’apparition de ce cancer ?
Les sarcomes surviennent généralement de novo et ne sont pas issus d'une lésion bénigne préexistante.
La plupart n'ont pas de cause clairement définie, mais un certain nombre de facteurs associés ou prédisposants ont été identifiés. Ceux-ci comprennent la prédisposition génétique (par exemple, le syndrome de Li Fraumeni, la neurofibromatose de type I), le rétinoblastome, l'exposition à la radiothérapie ou à la chimiothérapie, les cancérogènes chimiques, l'irritation chronique et le lymphœdème.
Quels en sont les symptômes ?
Le sarcome se présente généralement sous la forme d’une masse indolore qui grossit progressivement. Le retard dans le diagnostic des sarcomes est fréquent car les patients tardent à consulter en raison de la nature indolore de la tumeur.
Ces tumeurs peuvent devenir assez volumineuses, en particulier au niveau de la cuisse et de l’abdomen. Les patients se plaignent alors de douleurs ou de symptômes associés à la compression par la masse tumorale, comme des fourmillements ou un œdème.
Rarement, le patient peut présenter des symptômes généraux tels que fièvre et / ou perte de poids.
Quel bilan doit-on effectuer lorsqu'un sarcome est suspecté ?
La consultation initiale détermine la date où la masse a été remarquée pour la première fois, la vitesse de développement et recherche des symptômes suggérant une compression nerveuse et/ou vasculaire.
L'examen clinique évalue la taille et la profondeur de la masse, son éventuelle fixation aux organes adjacents, la présence d’un œdème associé ou des signes de conflit nerveux.
Elle doit être faite dans des centres spécialisés dans le traitement des sarcomes.
L’imagerie de la tumeur
Des radiographies de la masse peuvent être utiles pour exclure les masses de tissus mous qui proviennent de l'os et pour détecter les calcifications intratumorales telles que celles qui apparaissent dans les ostéosarcomes des tissus mous (extrasquelettiques) et les sarcomes synoviaux.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la modalité d'imagerie de choix pour l'évaluation des masses de tissus mous des extrémités, du tronc, de la tête et du cou. L'IRM permet de mesurer précisément l’étendue de la tumeur et ses relations avec les structures environnantes (musculaires, vasculaires et nerveuses).
La tomodensitométrie (TDM) est la technique d'imagerie la plus couramment utilisée pour les sarcomes rétropéritonéaux et viscéraux.
Le TEP Scanner n’est pas un examen réalisé à titre systématique en raison du caractère aléatoire de la fixation des sarcomes. Il est parfois demandé dans certains types histologiques (MPNST, sarcome épithélioïde).
Le diagnostic de certitude est obtenu par analyse d’un petit morceau prélevé au niveau de la lésion (biopsie). L'examen histologique de la tumeur est essentiel pour décider du traitement. Cette biopsie diagnostique doit être soigneusement planifiée pour ne pas contaminer des tissus sains et compromette le traitement définitif.
La recherche de métastases
Le TDM thoracique sera réalisé systématiquement pour les sarcomes à « risque » de métastases pulmonaires : tumeurs > 5 cm, tumeurs profondes, tumeurs agressives (grade intermédiaire ou élevé) et pour las sarcomes rétropéritonéaux.
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